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小耳畸形，也称为先天性外中耳畸形，是耳科常见的出生缺陷。同时小耳畸形时还可能伴随外耳道闭锁和中耳畸形。这是因为在胚胎发育过程中，外耳和中耳来源于同一胚层，常常同时发生，但通常不伴有内耳畸形。表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，通俗来讲就是孩子出生就缺少一侧或两侧的耳朵。
先天性小耳畸形的发病多为散发，通常不遗传，但一般有家族史的患者会有遗传的倾向。其遗传几率应根据具体情况而定，发病率目前认为与人中和地域有关。
小耳畸形的治疗包括两个部分，一个是耳廓再造，另一个是重建耳道和听力，耳廓再造要2-3期完成，一般听力和耳道重建可以与耳廓再造的最后一期同时完成。
小耳畸形的治疗需要孩子发育到一定程度，肋软骨长到一定量。为了不影响儿童的正常的心理发展与学习，还是建议尽早治疗，一般来说，手术最好在上学前完成，让儿童有正常的耳朵，愉快地去上学。
结合生理及心理因素，我们认为，一般在6周岁，身高1.2米即可行耳廓再造手术。
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